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방송안내(TV 주치의)

1월 16일 <<소아혈액질환>>

소아혈액질환의 종류

 

혈액응고이상-출혈 질환

빈혈: 적혈구증다증

백혈병/재생불량성빈혈: 면역이상질환

혈액응고이상-출혈 질환

 

 

 

 

 빈혈

 

안면 창백

어지럼증

황달

식욕 부진

힘 없음

운동 시 호흡곤란, 빈맥(운동선수)

정기 검사

 

 

 

 

 

 

 

 

출혈질환

 

 

잦은 코피, 잘 멈추지 않는 코피

쉽게 멍이 들거나 멍이 오래 갈 때

기타 피부의 출혈반

발치 후 지혈이 잘되지 않을 때

수술 후 지혈이 잘되지 않을 때

수술 증으로 인한 상처가 잘 아물지 않을 때

원인 없이 반복적으로 유산될 때

출혈 질환의 가족력이 있을 때

이유 없이 관절통이 반복 될 때 등

 

 

 

 

백혈병/ 재생불량성빈혈

 

빈혈 증상

출혈 질환의 증상

림프절 비대

복부 팽만(간, 비장 종대)

하지나 상지 등 신체의 지속되는 통증

 

 

 

 

면역이상질환

 

 

잦은 감염/반복감염

흔치 않은 감염

성장지연    




선천성출혈질환의 중증도 차이

질환의 종류에 따라 증상의 중증도가 다르다

- 심한 출혈 증상: 혈우병, 선천성무섬유소증, 혈소판감소증

- 경한 출혈 증상: 혈소판 기능이상증 등

 

한 질환 내에서도 중증도에 따라 다르다.

-  중증: 일상 생활 만으로도 출혈             
-  중등증
-  경증: 심한 외상, 수술 시에만 출혈

보인자(여성): 대부분 무증상



치료

* 유전성 혈액응고인자결핍증의 치료

- 출혈 시 마다 부족한 혈액응고인자농축제제 주사/ 혹은 신선혈장수혈

- 수술 및 침습적 검사 전 출혈의 예방

- 출혈의 예방요법

- 반복유산의 예방요법

- 유전상담

- 산전검사



* 선천성 혈소판 기능이상증/혈소판감소증의 치료

- 혈소판 수혈



* 후천성 출혈 질환의 치료

- 급성 혈소판감소증

    : 고용량 면역글로불린, 스테로이드

- 만성 혈소판 감소증

   : 비장적출술, 면역억제제

- 알레르기자반증

    : 스테로이드

- 기타



 

 

을지대학교병원 소아청소년과 유철우 교수